К группе генетических заболеваний относят порфирию, по причине особой многоликости заболевания, однако о видах порфирии речь пойдет ниже, а сейчас требуется объяснить, почему о вампирах и болезни порфирия, бытует мнение, как о чем-то общем. Хотя многие читатели могут возмутиться, или усмехнуться – мол, какие вампиры в двадцать первом веке!
Об этой необычной связи предлагаем прочесть перед тем, как перейти непосредственно к описанию заболевания, названного порфирией. Хотя написанное можно принять за легенду, однако вампиры существуют и сейчас.

О вампирах и болезни порфирия

И так, по какой же причине заболевание порфирия и легендарные вампиры настолько между собой связаны?! Скорее всего, многие читали, или смотрели современную вампирскую сагу «Сумерки», в которой главного героя вампира сыграл Роберт Паттинсон, бледный, элегантный, загадочный, благодаря образу которого создалось мнение весьма позитивное относительно вампирской братии. И почему же в старинных легендах вампиры предстают в виде злющих упырей, беспощадных убийц, сосущих кровь людей, которые подвергались беспощадному истреблению еще со Средних веков.
Однако, согласно мнению ученых, от рук охотников страдали и вовсе невинные люди, которых принимали за вампиров, хотя вроде бы и не без повода. Правда, многие из тех, кого принимали за вампиров, кровью людской не питались и в зверей не обращались, но внешность у них была устрашающая, как и образ жизни — этого не отнять! Однако, наберитесь терпения и узнайте обо всем по порядку.

Какая связь между порфирией и вампирами

Согласно мнению ученых-медиков люди, которых считали вампирами, были подвержены болезни под названием порфирия, а иначе у них было редко встречающееся генетическое заболевание крови. Порфирия, в переводе с греческого «porphyros», означает пурпурный и причиной ее возникновения являются родственные браки, чему способствовала низкая миграция населения, особенно в небольших деревнях и городах. Особенно сильно были подвержены порфирии, жители сел Трансильвании около тысячи лет назад, однако, по имеющимся сведениям, эта необычная болезнь не миновала и королевские семьи.


Существуют ясные упоминания о наследственной порфирии среди членов королевской семьи Британии в книге историка Эндрю Уилсона, который даже не сомневается, что именно из-за порфирии Георг Третий, являвшийся дедом небезызвестной королевы Англии Виктории страдал безумием. Правда, после того, как королевский трон перешел к Виктории, порфирией уже никто из потомков не болел, зато прославилась королева, как известная носительница генов гемофилии, еще одно «королевского» заболевания, передающегося лишь по мужской линии. Скорее всего, согласно мнению историка, причиной столь весьма странной метаморфозы, стал адюльтер, в результате которого и родилась Виктория!
О симптомах порфирии известно с незапамятных времен, а со временем болезнь получила и научное обоснование существования вампиров – места их обитания в совокупности с типичным образом жизни и внешностью, ясно указывают на то, что так называемые вампиры, это попросту страдающие порфирией люди — о вампирах и болезни порфирия.

Порфирия и вампиры

Судите сами – даже незначительное пребывание под лучами солнца, вызывает у них появление сильнейших ожогов кожи в связи с повышенной фоточувствительностью, именно поэтому они отдают предпочтение вечернему и ночному образу жизни. В связи с болезнью, эти люди страдают поражением хрящевой ткани – отсюда деформация ушных раковин и носа. Деформируются суставы, в основном мелкие (искривление пальцев), происходит огрубение кожи вокруг рта, что приводит к появлению «звериного оскала», а зубам, деснам, конъюнктиве глаз, свойственен красный оттенок.
По причине необычной внешности, вкупе с вынужденными ограничениями образа жизни, этим страдальцам часто присущи болезни психики. Не добавляет позитива к образу больных порфирией и факт облегчения симптомов с помощью питья крови животных, что практиковали лекари средневековья.

Факторы, вызывающие болезнь

Благодаря исследованиям немецкого врача Ганса Гюнтера в одиннадцатом году прошлого века были открыты порфирины и болезнь, возникающая при нарушении их метаболизма – названная эритропоэтической порфирией, или болезнью Гюнтера. Болезнь имеет генный характер, связанный с мутациями пигмента, имеющие сложный аутосомно-доминантный тип, который в свою очередь влияет на гены, формирующие ферменты, ответственные за процессы образования порфиринов.
К факторам, провоцирующим возникновение болезни, относят повышенный синтез гемоглобина и паталогии гепатоцитов. К подобному состоянию могут привести любой вид кровопотерь – от травм и операций, до родов, или месячных. А также использование некоторых фармпрепаратов, к примеру, контрацептивов, барбитуратов, или же противогрибковых, наличие в анамнезе тяжелых заболеваний печени, а также интоксикация алкоголем, наркотиками, или прочими токсинами.


Порфирия: симптомы, классификация

Врачи склонны считать классификацию порфирии относительно очага возникновения, наиболее приемлемой, поэтому выделяются костномозговые, или эритропоэтические, и печеночные порфирии. Первым из них характерно длительное течение, и специфические отличия – начало заболевания присуще детскому возрасту, спонтанное возникновение симптомов, не зависящих от внешних факторов с локализацией гиперсинтеза порфирина в месте расположения костного мозга. Означенная группа порфирии включает в себя болезнь Гюнтера, или врожденную эритропоэтическую порфирию, а также эритропоэтическую копропорфирию и протопорфирию. Все эти виды порфирии возникают на первом-третьем годах жизни ребенка и каждая имеет свои отличия, хотя самой тяжелой формой считается первая.
Болезнь Гюнтера характерна общим поражением хрящей, приводящих к деформации ушей, носа и мелких суставов. Наличие гипертрихоза, красноватого цвета зубной эмали, спленомегалии (увеличенная селезенка). Еще несколько лет назад прогноз был негативный, больные доживали лишь до тридцати лет, умирая от сепсиса, или же гемолитической анемии. В наше время необычная болезнь успешно лечится назначением антибиотиков, но при условии удаления селезенки, или трансплантации мозга костного. Правда, полного излечения пока добиться не удается.