Ежегодно в последнее воскресенье января отмечается Всемирный день помощи больным лепрой. Эта страшная болезнь - самая древняя из известных человеку. У нее много имен: лепра, проказа, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря, финикийская болезнь, скорбная болезнь, ленивая смерть… Упоминания о лепре живут веками, и за это время она обросла множеством легенд и домыслов.
Официально лепра относится к забытым болезням, но до конца она до сих пор еще не побеждена. До сих пор очаги болезни регистрируются по всему миру, а слово «прокаженный» вызывает ужас. Рассказываем, что это за болезнь и насколько она страшна и опасна...

Лепра действительно очень «ленивая» и медленная болезнь. Ее симптомы после заражения могут проявиться только через 3-5 лет, а то и через несколько десятилетий.

Поражает она, в основном, кожу, слизистые оболочки, глаза, кисти, стопы и периферическую нервную систему, из-за этого больные участки теряют чувствительность.
У многих проказа ассоциируется с «живыми мертвецами» — уродливыми, заживо гниющими люди с отваливающимися конечностями. Конечно же, ничего у больных лепрой не отваливается, но в тяжелых и запущенных случаях пораженные участки кожи уплотняется и становится бугристыми, на лице образуется характерная «львиная маска», появляются язвы, которые могут загнивать и источать отвратительный запах. Причем сама проказа не вызывает отмираний и гниений кожи, в этом виновата вторичная бактериальная инфекция из-за повышенного травмирования тканей, лишенных чувствительности.

Лепра или проказа известна с древних времен и упоминается в литературных памятниках Индии, Египта и Китая XV-V веков до нашей эры.

В одном из древнейших текстов, индийских Ведах (точнее в четвертой их части «Атхарваведа») даются сведения о медицинских знаниях того периода: о болезнях, их причинах и способах лечения. Некоторые гимны Атхарваведы посвящены кожным болезням, упоминается там и лепра (kuṣṭha).
Описание проказы (на иврите «цараат») есть и в Священном писании. Но по современным представлениям речь в древних источниках идет все-таки не о лепре, а о какой-то другой болезни или вообще о целой группе кожных заболеваний со схожими симптомами, возможно, аллергической или грибковой природы. Тем более, что там встречаются описания проказы, поражающей дома и одежду людей, что вероятнее всего подразумевает плесень.
В Септуагинте, собрании переводов Ветхого Завета на древнегреческий язык (III–II вв. до н. э.), как проказа переведено греческое слово «λέπρα» (дословно — чешуя). Дело в том, что греческого аналога ветхозаветному «цараат» тогда просто не было, в греческой же медицине лепрой называли псориаз. Вот такие трудности перевода.
Считается, что первые реальные описания проказы появляются в литературных источниках IV века до нашей эры после возвращения войск Александра Македонского из Индии, где это заболевание было известно очень давно.


А вот в трактате Фэн Чжэнь Ши, созданном в эпоху Сражающихся царств между 266 и 246 годами до нашей эры, впервые дано описание проказы с научной точки зрения и представлены ее симптомы.

Вопрос откуда взялась проказа до сих пор остается предметом дискуссий.

Есть теория, что болезнь попала в Европу с мехом, который возили с Востока викинги или же ее занесли серые мясные мухи.
Достаточно основательный ответ на этот вопрос в 2005 году дал коллектив исследователей, в основном из Пастеровского института, в журнале Scienсe. Согласно генетическим исследованиям и составленной на их основе карте, вероятнее всего, лепра возникла в Африке или в Юго-Восточной Азии, после чего распространилась с торговыми путями в Европу (V-Ш вв. до н. э.), а затем из Европы — в обе Америки (XVI-ХVIII вв. н.э.), в основном благодаря работорговле.
Большой вклад в распространение проказы в Европе внесли финикийские моряки, привезшие ее из древнего Египта. В Греции проказу так и называли «финикийской болезнью».

Также проказа «успешно» распространялась по Центральной Европе благодаря походам римских легионеров и особенно крестовым походам.

Кости молодого человека, умершего от проказы примерно в V или VI веке, найденные группой археологов и палеогенетиков под руководством Сары Инскип из университета Лейдена (Нидерланды), позволили ученым получить одну из самых древних ДНК возбудителя проказы и сравнить ее с геномами ныне существующих штаммов этого микроба. Находка дала возможность предположить, что проказа была занесена в «большую» Европу в раннем Средневековье (IV-V веке) с территории Скандинавского полуострова. Так что, скорее всего, путей завоза проказы в Европу было несколько.


С XI века проказа становится главной инфекционной проблемой средневековой Европы. В начале XVI века эпидемия лепры пошла на спад, ограничившись некоторыми областями Европы — Скандинавией, Прибалтикой и южноевропейскими странами. Причины этого явления остаются неизвестными. Британская же находка ученых сделала историю исчезновения проказы еще более загадочной, так как показала, что древний штамм возбудителя болезни существовал и активно распространялся среди европейцев на протяжении 800 лет практически в неизменном виде. То есть эпидемия проказы сошла на нет не из-за изменений в ДНК самого микроба.
Возможными причинами этого явления могли быть вытеснение лепры пришедшей в Европу чумой, конец крестовых походов, прогресс в гигиене и улучшение условий жизни.

Взгляды на природу болезни и отношение к больным проказой существенно менялись в зависимости от региона и конкретной исторической эпохи.

Во все времена заболевание проказой становилось несчастьем для больного и его семьи. Считалось, что это Божья кара за грехи. Больных принимали за проклятых или одержимых дьяволом.
Одними из первых изолировать прокаженных предложили врачи фараона Менептеха, сына Рамзеса II. Больным не разрешали участвовать в богослужении, а их дома, одежду и предметы личного пользования уничтожали. Прокаженных выгоняли из города и оставляли за городскими воротами даже во время войны. И это касалось любого человека, независимо от его состояния и положения в обществе, будь это хоть сам царь. Например, прокаженный иудейский царь Озия до самой своей смерти жил в отдельном доме и был отлучен от дома Господня.


В одних случаях прокаженному полагалось носить рваную одежду, ходить с непокрытой головой и при появлении людей кричать: «Нечист! Нечист!». В других — он должен был носить специальный плащ с капюшоном и колокольчик на шее, чтобы предупреждать о своем приближении.
Прокаженных подвергали особому обряду «похорон заживо», после которого они переходили в статус «мертвеца» и изолировались от общества. Но были истории и пострашнее. Больных живьем закапывали в землю, сжигали, сбрасывали в ущелья, топили в реках. Так, в 1321 году во французской провинции Лангедок за один день было сожжено 600 человек, у которых было лишь подозрение на болезнь.
На прокаженных сваливали ответственность за все несчастья, их обвиняли в порче посевов, отравлении воды в колодцах и реках. Но из-за различных поверий и мифов в головах людей даже после того, как стала известна инфекционная природа лепры, долгое время вина за болезнь возлагалась на самого больного. Несчастных продолжали изолировать от общества, часто принудительно. Такое отношение только укрепляло в людях осознание того, что лепра — более страшная болезнь, чем все другие.
Особо суровыми репрессивными законами по отношению к проказе отличалась Япония. Там даже применялась принудительная кастрация больных лепрой, принудительную же изоляцию применяли до 1996 года.

Есть исследования, что в XII–XIII веках проказа не всегда считалась «болезнью проклятых». Так как лепру в основном приносили из крестовых походов и из паломничеств, она стала считаться «болезнью праведников» .Возможно, это и было причиной создания многочисленных лепрозориев.

Например, во Франции организовывать лепрозории начали уже в VI веке, а в 1226 году их там насчитывалось около двух тысяч. Всего же в начале XIII века число лепрозориев в Европе было около 19 тысяч.


Существовали эти учреждения в основном на пожертвования и налоги, основным меню больных там была похлебка. В британских же лепрозориях XII–XIV веков практиковалась мясная диета — считалось, что она облегчает симптомы проказы. Некачественное мясо часто предоставлялось в лепрозории в виде пожертвований, и даже был закон, предписывающий приносить в это учреждение мясо всех животных, найденных мертвыми или ранеными.
Обычно средняя продолжительность жизни прокаженного в лепрозории составляла от 3 до 5 лет, и жили там больные довольно-таки неплохо: разрешалось устраивать вечеринки, ярмарки, свидания с семьей, прогулки, паломничество. Поэтому туда охотно шли, и некоторые лепрозории даже взимали плату за вход. Бывало, что знатные семьи резервировали там места, делая многочисленные пожертвования.
Интересно, что в более поздние времена, в период с 1901 по 1955 годы, выпускались специальные деньги для лепрозориев с целью профилактики лепры среди населения. Первые такие монеты были выпущены в Колумбии в 1901 году. Позже деньги для лепрозориев выпускались в колониях для прокаженных на Филиппинах, в Японии, Бразилии, Китае и других странах.
Сейчас, в зависимости от тяжести состояния больного и формы заболевания, лечение лепры проводится также в лепрозориях или на дому. В России всего 4 лепрозория — в Астрахани, Московской области, Ставропольском и Краснодарском крае. Пребывание там длительное, от полугода до нескольких лет и больным предоставляются жилые дома, у них есть работа и подсобные хозяйства.

Вокруг причины лепры и путей ее передачи было много различных теорий и предположений, некоторые из которых сейчас кажутся абсурдными и даже анекдотическими.

В прошлом лепра считалась наследственным заболеванием, так как часто встречалась у членов одной семьи. Поэтому детям из семей, в которых хотя бы один человек был болен лепрой, запрещалось вступать в брак.
Были мнения, что к болезни приводят частые теплые купания, ношение шерстяной одежды, длительные пребывания в дельте Волги, слабость кожи и даже употребление в пищу соленой рыбы, оливкового масла и спиртных напитков.
Конец этим нелепым спорам положил в 1973 году норвежский врач Герхард Хансен. Он открыл возбудитель лепры — один из первых идентифицированных микробных патогенов человека. Это бациллы (палочки) Mycobacterium leprae, похожие на микобактерии туберкулеза. Они неподвижны, располагаются группами, окружёнными плотной липидной капсулой, не продуцируют эндотоксинов и не вызывают воспалительной реакции. И важно, что 95% населения к ним не восприимчивы.


Традиционно лепра считается антропонозным заболеванием, поражающим только человека. Вероятно, когда-то так оно и было. Однако позднее был выявлен вторичный резервуар этой инфекции в дикой природе у девятипоясных броненосцев, обитающих в Южной Америке и южных регионах Северной Америки. Эти зверьки могут быть носителями лепры и способны заражать людей так же, как когда-то (примерно 500 лет назад после колонизации Америки европейцами) заразились от людей сами. Относительно недавно естественные носители инфекции были найдены среди шимпанзе, черных мангабеев и макак-крабоедов.
В 2008 году, была обнаружена еще одна бактерия — Mycobacterium lepromatosis, которая также вызывает лепру, причем самую тяжелую лепроматозную форму, поражающую нервы, вызывающую обширные язвы кожи. Встречается этот возбудитель в основном в Мексике и странах Карибского бассейна.
С самого начала исследований возбудителю лепры приписывали разные механизмы и пути передачи. Например, существовало мнение, что проникновение бактерией в организм может происходить через кожу, в результате чего родилось множество нелепых историй о заражении проказой в тату-салонах, от укусов животными и от сидения на загрязненной почве.
Возможными переносчиками лепры считали кровососущих насекомых и мух, рассматривался путь передачи через продукты питания и секс. Но экспериментальных данных, подтверждающих эти гипотезы, нет.
На данный момент единственно научно доказанным путем передачи лепры считается воздушно-капельный путь. А наследственный фактор рассматривается только как влияющий на восприимчивость людей к заболеванию.

Развитие больничного дела в средние века было связано с деятельностью церкви. Эпоха же крестовых походов породила духовно-рыцарские ордена и братства, посвящавшие себя лечению различных недугов, в том числе и лепры.

Наиболее известен в деле помощи больным проказой Орден Святого Лазаря, созданный в 1098 г. в Палестине. Под его опекой была лечебница под юрисдикцией греческой патриархии, в которой находили приют и помощь все больные независимо от пола, социального положения и вероисповедания.
Орден известен еще и тем, что принимал в свои ряды больных проказой рыцарей — его отряды прокажённых воинов участвовали в боях во времена Третьего крестового похода и наводили ужас на сарацин, боявшихся заразы. Орден Святого Лазаря действует до сих пор, традиционно продолжая свою борьбу с проказой.
На Руси в X-XI веке наряду с принятием христианства сформировалась монастырская медицина. Яркий след в её развитии оставили Киево-Печерская лавра, основанная в 1051 г. в пригороде Киева монахами Феодосием и Антонием, и лечебница в Переславле, построенная в 1091 г. митрополитом киевским Ефремом. Самым же известным врачевателем, боровшимся с проказой на Руси, был преподобный Алимпий.
В прошлом лепру лечили разными способами, например, пеплом от сожженной шкуры ежа. А Константину Великому, основавшему в IV веке будущую столицу Византийской империи, врачи вообще предлагали купаться в крови новорожденных. Но тот отказался от и, как говорит легенда, был исцелен явившимся ему во сне святым Сильвестром.


В начале XX века наиболее предпочтительным лекарством от лепры считался специальный инъекционный масляный раствор Chaulmoogra, разработанный американкой Элис Бол. Инъекции были малоэффективны и очень болезненны. А в 1940-х годах произошел настоящий прорыв в лечении этой страшной болезни — разработан препарат Дапсон, который был настолько эффективен, что при его применении больной лепрой становился незаразен и отпадала необходимость в изоляции. Но препарат вызывал привыкание возбудителя к нему.
В начале 1960-х годов были открыты рифампицин и клофазимин, включенные в схему лечения, названную позднее комбинированной лекарственной терапией.
В 1967 году эффективный препарат против лепры под названием «Диуцифон» был создан в СССР. Но он имел существенный недостаток — плохую растворимость в плазме крови. Любопытно, что в 2020 году на основе этого препарата синтезировано средство от COVID-19 под названием «Иммофон». Его разработкой занимался Леонид Ринк — один из создателей нервнопаралитического яда «Новичок».
Надёжной и доказанной специфической профилактики лепры при помощи каких-либо вакцин, сывороток или иммуностимуляторов на данный момент не существует. Лечение же проводится при помощи эффективной комбинированной лекарственной терапии, рекомендованной ВОЗ в 1981 году. Она бесплатна для всех пациентов с лепрой в мире.

Когда-то лепра была очень широко распространена на земном шаре, от экваториальных лесов до заполярья. Еще в начале 1980 годов количество больных лепрой превышало 11 млн. человек.

По данным ВОЗ на сегодняшний день ежегодно в мире выявляется около 200 тысяч новых случаев заболевания. Болезнь продолжает регистрироваться в 87 странах, в основном это страны тропического и субэквториального поясов. Около 80% случаев заболевания приходится на Индию, Бразилию и Индонезию. Но с расширением международных контактов и миграционных процессов всё чаще отмечаются случаи «завозной» лепры в благополучных по данной болезни странах.
В России же лепра никогда не была широко распространена. Эндемические очаги болезни отмечались только в Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе, в Сибири и на Дальнем Востоке. Наибольшее число больных — 2505 человек — регистрировалось в начале 1960-х годов.
В 2020 году в России отмечено 6 новых случаев заражения (отметим, что в 2019 году — только 1 случай), на учёте состояло 202 больных лепрой, из них 60% живут в Астраханской области, которая считается одним из главных очагов проказы в стране.


Отчуждение людей больных лепрой происходит и сейчас. Во-первых, до сих пор многие считают ее смертельным и страшно заразным заболеванием. Во-вторых, внешний вид, а иногда и неприятный запах из-за инфицированных язв вызывает неприязнь у окружающих. Причем есть вопиющие случаи, когда с такой проблемой больные сталкиваются в медицинских учреждениях — их просто отказываются лечить и не хотят к ним прикасаться.
Всемирная организация здравоохранения обнародовала свою новую стратегию по борьбе с лепрой до 2030 года. Она направлена на значительное снижение болезни и инвалидизации, особенно среди детей за счет внедрения новаторских подходов по выявлению заболевания и возможного внедрения безопасной и эффективной вакцины.Автор: Ж.Майорова
Источник: "DISGUSTING MEN"